Texto publicado por TifloFernando

"Gigantes"...

Muy buenas amigos y amigas lectores y lectoras habituales de mis Publicaciones en BlindWorlds:

En esta Publicación, quiero ofreceros una serie de Datos que pienso son muy interesantes sobre el llamado "gigantismo"

En la Historia se han registrado numerosos casos de Personajes tan grandes como "montañas humanas"; Como leeréis en el Texto que acompaña mi Publicación.

Si os apetece conocerlos, basta con seguir leyendo...Pero para escribir esta Publicación, he recurrido a un viejo conocido por muchos de los que seguís mis escritos:

El Profesor José Ramón Alonso, autor del Blog "Neurociencia", nos los describe en su Post "Gigantes".

El Profesor Ramón Alonso, es Neurobiólogo. Catedrático de la Universidad de Salamanca y Escritor..

Al final de mi Publicación podréis leer su Artículo: "Gigantes".

Previamente, me gustaría completar esta Publicación con una pincelada extraída parcialmente de lo que sobre el Tema, nos informa la Clínica de la Universidad de Navarra.

Ya que vamos a hablar de una enfermedad endocrina de las conocidas como "Enfermedades Raras".

Enfermedad debida a un exceso de "Hormona del crecimiento" en una glándula llamada hipófisis: La acromegalia.

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«La producción excesiva de hormona del crecimiento en niños se llama gigantismo, un trastorno muy poco común.

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La acromegalia es una enfermedad endocrina poco frecuente debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH) en la hipófisis.

La hipófisis es una glándula endocrina, localizada en la base del cerebro, que controla, produce y secreta varias hormonas, entre ellas, la del crecimiento.

Generalmente, el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno en la glándula pituitaria.

La acromegalia es una de las llamadas "enfermedades raras". La mayoría de los casos se dan en personas de mediana edad.

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La acromegalia por lo general se diagnostica entre 10 y 15 años después del inicio de los síntomas, debido a que éstos se presentan de una forma lenta y progresiva.

El retraso en el diagnóstico de la acromegalia puede ocasionar complicaciones "graves" en los pacientes. En ocasiones, los síntomas se identifican con cambios normales en el envejecimiento, favoreciendo así su infradiagnóstico.

Para llegar al diagnóstico es imprescindible una historia clínica exhaustiva y una exploración física, así como analítica consistente en niveles de factor de crecimiento tipo insulina-I (IGF-I) o somatomedina C y niveles de hormona de crecimiento basal.

Tras la confirmación analítica de exceso de hormona de crecimiento (GH), debe realizarse una resonancia magnética del área hipotálamo-hipofisaria a fin de confirmar el origen del exceso de GH.

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¿Cuáles son los síntomas más habituales?

- Agrandamiento de manos y pies

- Alteración de rasgos faciales

- Dientes espaciados

- Hipersudoración

- Agrandamiento del corazón.

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¿Qué tratamientos realizamos?

?Los objetivos del tratamiento son la normalización hormonal, eliminación del tumor y tratamiento de las complicaciones secundarias

El tratamiento inicial debe consistir en la cirugía, ya que es el método que ofrece mejores tasas de curación. El abordaje quirúrgico depende de la situación de cada paciente y de lo extenso de la lesión tumoral.

La terapia farmacológica de elección, por tolerancia y efectividad, son los análogos de somatostatina. En la actualidad, disponemos de fármacos con diferentes mecanismos de acción que permiten, por separado o en combinación, controlar la enfermedad.

La radioterapia se reserva para pacientes con persistencia de la hipersecreción hormonal tras la cirugía, y resistentes o intolerantes a los diferentes fármacos disponibles.

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Tumores pituitarios.

La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor no canceroso (benigno), o adenoma, de la glándula pituitaria. Estos tumores pueden ejercer presión sobre los tejidos cercanos a medida que crecen. Esta presión puede causar algunos de los síntomas de la acromegalia, como dolores de cabeza y problemas de visión.

Tumores no pituitarios.

En algunas personas, la acromegalia es causada por tumores benignos o cancerosos en otras partes del cuerpo, como los pulmones, el páncreas o las glándulas suprarrenales.

El paciente con acromegalia generalmente tiene un agrandamiento de manos y pies, labios gruesos, alteración de rasgos faciales, agrandamiento de la mandíbula y la frente, y dientes muy espaciados.

En muchos casos, los pacientes sudan excesivamente.

Aparte de los cambios en la fisonomía, es muy frecuente el dolor de cabeza, y si el tumor hipofisario es grande, puede comprimir las vías ópticas y ocasionar dificultades visuales.

Es frecuente que aparezca hipertensión arterial, elevación del colesterol, de la glucosa en sangre o diabetes mellitus. También pueden presentarse arritmias cardíacas o alteraciones del funcionamiento de las válvulas cardíacas.

© CLÍNICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA 2015.»

Texto parcialmente tomado y modificado de los Datos informativos de la:

Clínica Universitaria de Navarra

https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/acromegalia

Diagnóstico y tratamiento de la acromegalia en la Clínica.

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Y con estos Datos, ya podemos seguir con el Artículo mencionado, que deseo os guste.

Con gran cariño TifloFernando.

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Gigantes

Por el Profesor José Ramón Alonso

Neurobiólogo. Catedrático de la Universidad de Salamanca. Escritor.

Martes, 20 de Noviembre de 2012

Maximino I, Maximino el Tracio o Gaius Julius Verus Maximinus Augustus fue el emperador romano que reinó del año 235 al 238 después de Cristo.

Fue el primer emperador de origen bárbaro (su padre era godo y su madre alana), el primero nacido sin ciudadanía romana, el primero no perteneciente a las familias senatoriales y el primero que jamás pisó Roma. Su mandato marca el comienzo de la Crisis del siglo Tercero, un proceso de descomposición de las estructuras políticas, económicas y sociales del Imperio Romano.

Maximino el Tracio es también el primer emperador-soldado, los comandantes militares que alcanzaron el máximo poder, la púrpura imperial, tras sus éxitos en las legiones romanas y que eran impuestos por la Guardia Pretoriana.

Gibbon escribe de él que “era consciente de su origen vulgar y bárbaro, su aspecto salvaje y su total ignorancia de las artes e instituciones de la vida civil”.

Maximino había sido promovido por el emperador Alejandro Severo que fue asesinado por un motín de soldados tras conocer los importantes pagos realizados a tribus germanas como precio de la paz. Esos acuerdos les privaban a ellos de sus carreras profesionales y de posibles botines de guerra por lo que indignados por la imagen de debilidad cometieron el magnicidio. Los pretorianos eligieron emperador a Maximino, responsable de los ejércitos del Rin quien lideró varias campañas exitosas contra los germanos, aunque con numerosas bajas romanas y su nombramiento como emperador y el de su hijo Máximo como César fueron inicialmente aceptados a regañadientes por el Senado romano que posteriormente les declararía enemigos de Roma y nombraría dos emperadores, Pupieno y Balbino, para frenar su avance hacia la capital del Imperio.

Maximino tenía una peculiaridad, fuentes de la época hablan de él como de “una montaña humana” , con un vigor hercúleo y se considera que parte de su éxito y popularidad entre los soldados se debía a su valor y a su enorme fuerza y altura.

De hecho hay sospechas de que estaba afectado de gigantismo y le llegan a calcular, probablemente sin mucho fundamento, una altura de “un dedo por encima de los ocho pies romanos”, es decir, por encima de los 2,40 metros. La Historia Augusta (El Massimini dos) dice de él que “cada día bebía una ánfora de vino capitolina y comía cuarenta libras de carne e incluso sesenta y que nunca probó la verdura ni las bebidas frías salvo cuando tuvo necesidad”.

También cuentan que sudaba enormemente (llegaba a recoger el sudor en vasos para asombrar a sus soldados) lo que es también un síntoma de problemas hipofisarios común en las personas con gigantismo.

El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por una producción excesiva de hormona del crecimiento durante la infancia y la adolescencia, antes de que se produzca la osificación de los cartílagos de crecimiento de los huesos largos de las extremidades. La hormona del crecimiento es sintetizada por la hipófisis o pituitaria, una glándula situada en la base del cerebro. Si el exceso de producción de hormona ocurre después de la pubertad, se produce una acromegalia. La acromegalia genera un aumento desproporcionado del tamaño de manos y pies, dolores de cabeza y articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes acras.

El prognatismo, el crecimiento de la mandíbula y la separación de los dientes da al rostro un aspecto especial que se denomina facies acromegálica. También se produce un crecimiento anormal de algunas vísceras como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón. Durante unas décadas la acromegalia y el gigantismo se consideraron enfermedades diferentes con distinto origen. Posteriormente se demostró que eran manifestaciones similares con la misma patogenia y que se diferenciaban básicamente en la edad del paciente en su inicio. El gigantismo es una enfermedad rara que afecta a 3 personas por millón mientras que la acromegalia es algo más frecuente y la sufren entre 40 y 50 personas por millón. Existe también el gigantismo familiar, que es muy raro. El caso más antiguo del que haya un registro escrito parece ser el de Goliat, que según la Biblia tenía un padre y tres hermanos que eran también gigantes.

Más reciente es el caso de los hermanos Hugo, Battista (2,30 m) y Paolo Antonio (2,25 m) cuyos padres, tres hermanas y otros dos hermanos tenían talla normal.

Puesto que la incidencia anual de un adenoma secretor de hormona del crecimiento es de 3 por millón y la prevalencia total es de 60 por millón, la probabilidad estadística de que coincida aleatoriamente en dos hermanos es muy pequeña y se ha pensado en una herencia genética compartida.

La hipófisis tiene tres partes: el lóbulo anterior o adenohipófisis, que es responsable de la secreción de numerosas hormonas incluyendo la hormona del crecimiento; la hipófisis media o pars intermedia que produce las hormonas estimulantes de los melanocitos, y el lóbulo posterior o neurohipófisis que almacena la hormona antidiurética y la oxitocina secretadas por las neuronas del hipotálamo. Para producir gigantismo, el tumor se tiene que generar a partir de una célula somatotropa, el tipo celular que secreta la hormona del crecimiento en la adenohipófisis.

Siguiendo con los gigantes, un reportaje de National Geographic reseña el descubrimiento en 2012 por Simona Minozzi, una paleopatóloga de la Universidad de Pisa, de un esqueleto de un romano que sufrió gigantismo en el siglo III. Esta persona mediría 2,02 metros, una altura considerable frente a la media de sus conciudadanos que estaba entonces en 1,65-1,67 metros.

La tumba, que llamó la atención porque era mucho más grande que las demás, se excavó en una necrópolis en Fidene. El estudio posterior de los huesos demostró que también eran mucho mayores de lo normal y finalmente, el equipo de investigación de Minozzi encontró evidencias en el cráneo que encajaban con la presencia de un tumor de la hipófisis. Este proceso patológico habría causado la sobreproducción de la hormona del crecimiento y es la causa más normal (95%) de gigantismo. También se vieron que los brazos eran desproporcionadamente largos y que seguían creciendo en las primeras etapas de la madurez a las que correspondían aquellos restos.

Con seguridad el esqueleto encontrado no era el de Maximino el Tracio. El dueño del esqueleto había muerto entre los 16 y los 20 años, y aunque no está clara la fecha de nacimiento de Maximino, era mucho mayor. La tumba era la de un ciudadano común y por último, Maximino y su hijo fueron asesinados por legionarios amotinados a las afueras de Aquilea y sus cabezas fueron enviadas a Roma para aplacar al Senado por lo que el esqueleto mostraría señales de violencia y no se encontraría el cráneo junto el resto del esqueleto, como sí era el caso en la tumba de Fidene. No sabemos cómo sería la vida del gigante romano. No se han encontrado ningún objeto funerario ni detalle específico en su enterramiento. Salvo por su tamaño, el enterramiento era similar a los de sus paisanos y en la misma localización lo que sugiere que estaba integrado socialmente.

Los nobles romanos desarrollaron un interés un tanto morboso por lo que ahora llamaríamos atracciones de feria.

Muchos de ellos eran enanos o jorobados o personas con otras malformaciones físicas y es algo que se mantuvo en las cortes reales e imperiales durante siglos como nos recuerdan los maravillosos retratos de bufones pintados por Velázquez. Es lógico pensar que los gigantes también han excitado el interés y curiosidad de gobernantes y gobernados.

El rey Federico Guillermo I, que por cierto medía 1,60, le confesaba al embajador francés “la joven o mujer más bella del mundo me resulta indiferente, pero los soldados altos… ellos son mi debilidad”. Daba premios a los padres de jóvenes altos que se incorporasen a filas, contrataba mercenarios altos de todos los ejércitos de Europa y secuestraba monjes, sacerdotes y campesinos que tuvieran una altura adecuada para obligarles a unirse al regimiento. Otros gobernantes como el emperador de Austria, el zar de Rusia o el sultán del Imperio Otomano le mandaban soldados altos para reforzar los lazos de amistad con Prusia. El propio Pedro I el grande le envío un grupo de soldados como regalo tras el retorno a San Petersburgo de la famosa Habitación de Ámbar. El regimiento llegó a tener 3.200 hombres y el rey les hacía marchar para impresionar a los visitantes extranjeros e incluso delante de él, cuando estaba enfermo o deprimido, para elevar su ánimo.

Su hijo y sucesor Federico II el Grande no mantuvo un aprecio especial a estos soldados, que costaban un dineral y muchos de los cuáles eran considerados inútiles para el combate por su gigantismo.

Federico el Grande desmanteló gran parte del regimiento repartiendo los soldados entre otras unidades y manteniendo tan solo un batallón.

Este batallón se rindió ante los franceses de Napoleón entre Prezlau y Erfurt tras la derrota de los prusianos en la batalla de Jena-Auerstedt en 1806, y fue finalmente disuelto.

Uno de los más famosos son los llamados gigantes de Postdam.

El regimiento de infantería prusiana nº 6 estaba nutrido de soldados que eran más altos que la media.

El regimiento se fundó en 1675 y para entrar en él había que medir al menos 1,88 metros aunque parece que no se llevaba a rajatabla. Su mayor entusiasta fue el rey Federico Guillermo I de Prusia que jamás les expuso al combate y que les reforzó en personal, medios y prebendas. El más alto de ellos era James Kirkland, un irlandés que medía 2,17 metros que destacaban aún mas porque su uniforme incluía como prenda de cabeza una mitra.

Durante el reinado de Federico Guillermo I (1688 - 1740) el regimiento era conocido como la “Potsdamer Riesengarde” (“la guardia gigante de Postdam”) pero los berlineses les apodaron los Lange Kerls que sería algo así como los Tipos Largos.

El hombre más alto del que tengamos constancia documental fue Robert Wadlow (1918 - 1940), que alcanzó los 2,72 metros de altura (podemos verle en una foto junto a su padre que medía 1,80 m). Este estadounidense llamado el gigante de Illinois murió a los 22 años.

También se pudo comprobar que tenía una hipertrofia de la hipófisis, que producía un exceso de hormona del crecimiento y que por tanto, tenía gigantismo. Su fallecimiento se produjo por una rozadura del arnés ortopédico que necesitaba para caminar. La rozadura generó una ampolla, la ampolla una herida, la herida se infectó y a pesar de una transfusión de sangre y una cirugía de urgencia murió mientras dormía. Tenía 22 años y seguía creciendo. Hubo que hacerle un ataúd de tres metros que llevaban entre 12 personas. Su familia le enterró en una tumba de hormigón armado por miedo a que algún coleccionista profanase su cuerpo para intentar hacer negocio con sus restos. Fue el boy-scout más grande que haya existido.

Para leer más:

• Fuhrmann, R. (2007) Die Langen Kerls – Die preussische Riesengarde 1675/1713-1806, Zeughaus Verlag, Berlín.

• Minozzi S, Pantano W, di Gennaro F, Fornaciari G, Catalano P. (2012) Pituitary Disease from the Past: A Rare Case of Gigantism in Skeletal Remains from the Roman Imperial Age. J Clin Endocrinol Metab. 2012 Oct 2. [Epub ahead of print]

http://news.nationalgeographic.com/news/2012/11/121102-gigantism-ancient...

http://en.wikipedia.org/wiki/Robert_Wadlow#In_music

http://en.wikipedia.org/wiki/Potsdam_Giants

http://it.wikipedia.org/wiki/Massimino_Trace

Etiquetas: Divulgación científica, Historias de la Neurociencia.

Copyright 2009-2016. José R. Alonso.

Texto tomado del Blog:

Neurociencia.

El blog del Profesor José Ramón Alonso.
Neurobiólogo. Catedrático de la Universidad de Salamanca. Escritor.

Gigantes
Por el Profesor José Ramón Alonso
Neurobiólogo. Catedrático de la Universidad de Salamanca. Escritor.
Martes, 20 de Noviembre de 2012.

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